A descriptive trial of essential tremor in Buenos Aires city is proposed. It may be considered as the first one like this in Latin America. During a 15 years period, sixteen families with essential tremor diagnosis have been examined, making a total of 39 patients (20 males and 19 females). The disease was basically studied from its semiological, clinico-evolutive and therapeutical view point, following a protocol. Our results indicate - a. The clinico-evolutive characteristics: its frequency (according to race, sex, social status, age of beginning and physiopathological type), morbility and mortality, evolution, prognosis, triggering factors, longevity and multiparity. b. The different treatment given to our patients with discussion of their pharmacokinetic and pharmacodynamic basis and evaluation of the best responses. In this matter, it is concluded that both primidone (750 mg/daily) and/or propranolol (160-240 mg/daily) are undeniably the drugs of first choice for the treatment of this disease. A comparison of the clinico-therapeutic features of this tremor in Buenos Aires and other cities is done. The study of this syndrome in Buenos Aires does not give different results from those obtained in Europe and USA.

Consideramos esta publicación como la primera sobre Temblor Esencial en América Latina. Todos nuestros pacientes eran inmigrantes o hijos de inmigrantes de los orígenes más comunes en nuestro país (España, Italia, Francia y Polonia). No se incluyeron pacientes indoamericanos. El reducido número de indoamericanos puros en Buenos Aires y sus alrededores debe tenerse en cuenta. El temblor hereditario esencial es entidad monosintomática, conocida durante más de cien años. Sus elementos más importantes se describen progresivamente aquí y también, las dificultades terapéuticas que presenta. Durante un período de quince años, los autores pudieron seleccionar un total de 16 familias, con 39 casos de temblor esencial, estudiados básicamente desde el punto de vista clínico. Esto nos permitió confirmar el carácter del temblor, de tipo rítmico (4 a 10 c/seg), preponderante en manos, especialmente en los dedos pulgar e índice, extensión del temblor a la boca, cabeza y eventualmente, a todo el cuerpo. La característica dominante y autosómica de la herencia también se demostró en nuestros pacientes. La edad de comienzo de esta entidad oscila entre los 20 y los 40 años, con una exacerbación en la quinta década de la vida. No hubo predominancia de ninguno de los sexos, ni de longevidad ni multiparidad. Esta enfermedad no produce la muerte y la incapacidad que acarrea no es muy importante. No parece existir una asociación entre esta entidad y otras enfermedades, excepto aquellas patologías desencadenantes como la tensión emocional y eventualmente, el alcoholismo como tratamiento aparente propuesto por el propio paciente para aliviar su sintomatologia. La ubicación nosológica de esta enfermedad debe estar junto con los trastornos extrapiramidales, a pesar de los 5 casos existentes en la bibliografía mundial sobre anatomía patológica, los que no presentaron alteraciones tales que justificaran el temblor en el sistema nervioso central. El diagnóstico diferencial más importante debe hacerse en relación a la enfermedad de Parkinson o parkinsonismos. Este es un hecho simple ya que el temblor esencial no presenta los otros signos presentes en Parkinson excepto el temblor; además, esta enfermedad es hereditaria. El temblor esencial en manos responde mejor al manejo farmacológico que el temblor de cabeza, piernas o tronco. Los pacientes con temblor esencial tipo II responden mejor a la terapia con propranolol (40-80 mg t.i.d.) que los dtl tipo I, pero ambos tipos de pacientes tienen respuesta similar a la primidona (250 mg t.i.d.). Concluimos que estas drogas son indudablemente la elección alternativa para el actual tratamiento de esta patología. El estudio de esta enfermedad en la ciudad de Buenos Aires no da resultados diferentes de los obtenidos en Europa y en los Estados Unidos.

The case of a patient with paralysis of the lateral gaze to the left, paresis of both eyes when he tried to look upwards and a disfunction of the cerebellum to the left, is reported. During the evolution the paresia of both eyes when the patient looked upwards and the disfunction of the cerebellum disappeared, but the paralysis of the lateral gaze to the left, remained. Later on the patient went a little confuse, did not understanding what other persons spoke to him, and speak badly. The necropsy showed one old infarct in the medial longitudinal fasciculus in the left, the same type of lesion in the ventral part of the upper pons which was also to the left and desmielinizition of the motor lemniscus of the same side. It was also seen a more recent infarct in the transverse girus of the left cerebral hemisphere and also the white matter below it. The study of the medial longitudinal fasciculus by means of the secundary degeneration showed that it was crossed above the 6° nuclei, but was straight to the contrary of what is said about it. The authors also observe that the cells of the intersticial nucleus of Cajal were in chromatollisis. These findings justificy the syndrome and the absense of the internuclear anterior ophtalmoplegy to the right.

Se presenta el caso de un paciente con una parálisis de la mirada conjugada hacia la izquierda que además presentó un sindrome cerebeloso de igual lado y una paresia para la mirada conjugada hacia arriba. Durante la evolu-ción el paciente se recupera de la parálisis de la mirada hacia arriba, de su sindrome cerebeloso, para quedar con la parálisis de la mirada conjugada lateral. Posteriormente realiza un cuadro caracterizado por una dificultad en la comprensión con lenguaje mal articulado. La necropsia reveló un reblande-cimiento quístico en la cintilla longitudinal izquierda, con igual tipo de lesión en pié de la protuberancia dei lado izquierdo que comprometia al lemnisco motor. También se observo un reblandecimiento más reciente en el girus transverso izquierdo que comprometia la sustância blanca subortical. El estúdio de la cintilla mediante Ias degeneraciones secundarias reveló que se trataba de una cintilla de recorrido recto, que no se decusaba por encima del sexto par, tal cual está descripto. También se observó un balonamiento de Ias células dei núcleo intersticial de Cajal, de igual lado. Estos hallazgos justifican la sintomatologia clínica y la falta de oftalmoplejía internuclear anterior hacia la derecha.

The physiopathological conditions of the normal pressure hydrocephalus syndrome are analysed. Within a group of 21 patients with clinical sinto- mathology pertaining this entity, only were 10 selected with a clinical, radiological and cisternografic indubitable diagnosis. It has been noticed that in spite of the stricked selection only a 50% of them have been beneficed by the application of a low pressure valve. Then, the hypothesis that the disease is a multicausal syndrome appears, which by an identical physiopathologic process produces or exhibits a similar clinical, radiological and cisternographic picture. Only those patients on whom the mechanical problem is solved would be beneficed by neurosurgery.

Se analizan las condiciones fisiopatológicas del sindrome de hidrocéfalo de presión normal. De un grupo de 21 pacientes con sintomatologia clínica correspondiente a esta entidad, se seleccionan 10 que presentan un diagnóstico clínico, radiológico y cisternográfico indudable de la entidad en estudio. Se observó que, a pesar de esta selección solamente un 50% de ellos se vió beneficiado con la colocación de una válvula de baja presión. Surge entonces la hipotésis de que este cuadro es un sindrome multicausal; que por un proceso fisiopatogenico común produce un cuadro clínico, radiológico y cisternográfico similar y que serían beneficiados únicamente aquellos enfermos en los que se soluciona el problema mecánico.